“患者身高1.35米,術前體重25公斤,瘤體本身就(jiù)有7公斤左右,就(jiù)好像在(zài)她左側的(de)肩吊了(le/liǎo)一(yī / yì /yí)個(gè)巨大(dà)的(de)‘冬瓜’。”四川省人(rén)民醫院整形外科教授遊曉波說(shuō)。
經過了(le/liǎo)術後半個(gè)多月的(de)休養,這(zhè)兩天,拆掉加壓包紮繃帶的(de)患者阿甲(化名),要(yào / yāo)準備出(chū)院了(le/liǎo)。多少年來(lái),她終于(yú)可以(yǐ)正常穿衣出(chū)現在(zài)人(rén)前,阿甲難掩激動。
今年29歲的(de)她,出(chū)生後不(bù)久,家人(rén)就(jiù)發現其全身皮膚長了(le/liǎo)很多包塊,因不(bù)痛不(bù)癢,加之(zhī)家境貧困,一(yī / yì /yí)直未去醫院就(jiù)診。直到(dào)2014年,包塊越長越大(dà),家人(rén)帶着19歲的(de)阿甲到(dào)了(le/liǎo)省内知名醫院就(jiù)診,被診斷爲(wéi / wèi)神經纖維瘤。
由于(yú)沒有進行早期治療,阿甲的(de)瘤體繼續長大(dà),其中以(yǐ)左側胸壁的(de)瘤體增長最爲(wéi / wèi)迅速,瘤體上(shàng)從左肩開始,下達左大(dà)腿中部,寬度超過自體軀幹,完全不(bù)能正常生活,全身狀況極度衰弱。家人(rén)帶着她先後到(dào)國(guó)内多家醫院就(jiù)診,均因手術難度大(dà)、死亡風險高,而(ér)被告知無法醫治。
經其他(tā)醫生推薦,今年10月底,阿甲一(yī / yì /yí)家來(lái)到(dào)四川省人(rén)民醫院罕見病MDT門診。此時(shí),由于(yú)瘤體奪取了(le/liǎo)阿甲攝入的(de)大(dà)部分營養,29歲的(de)她,身高隻有1.35米,體重僅有25公斤。因其瘤體過于(yú)龐大(dà)和(hé / huò)沉重,導緻她無法自主站立,更無法行走。經醫院整形外科、神經外科、麻醉科、影像科、重症監護室、遺傳病中心等多學科專家會診後,明确診斷爲(wéi / wèi):先天性巨大(dà)神經纖維病—I型,并爲(wéi / wèi)其制定了(le/liǎo)手術方案。
爲(wéi / wèi)阿甲主刀的(de)遊曉波教授告訴記者:“這(zhè)台手術的(de)最大(dà)的(de)難點就(jiù)是(shì)如何控制出(chū)血,因爲(wéi / wèi)瘤體本身血管非常豐富,且高度擴張成一(yī / yì /yí)張‘血網’,最粗的(de)血管像小拇指這(zhè)麽粗,以(yǐ)往這(zhè)樣大(dà)小的(de)神經纖維瘤手術,輸血量平均在(zài)10000毫升左右,相當于(yú)兩個(gè)成年人(rén)全身血量的(de)總和(hé / huò)。爲(wéi / wèi)避免術中大(dà)出(chū)血,此次手術前,手術團隊先采取方法将瘤體中的(de)血‘倒逼’回患者體内,并在(zài)術中嚴格控制出(chū)血,最終整台手術僅輸血800毫升。”
經過三個(gè)多小時(shí)的(de)奮戰,手術圓滿成功,經測量,切下來(lái)的(de)瘤體長55cm寬38cm最厚處26cm,接近患者體重的(de)1/3。目前阿甲恢複順利,已達到(dào)出(chū)院标準。
遊曉波教授也(yě)特别提醒大(dà)家,神經纖維瘤是(shì)一(yī / yì /yí)種遺傳性疾病,發病率爲(wéi / wèi)1/4000,主要(yào / yāo)表現爲(wéi / wèi)全身的(de)咖啡色斑、小結節。随生長發育瘤體組織逐漸增大(dà),從而(ér)出(chū)現肢體功能障礙,甚至發生惡變。手術切除是(shì)神經纖維瘤的(de)有效治療方法。如發現有上(shàng)述症狀,影響了(le/liǎo)美觀及機體功能,應及時(shí)到(dào)醫院就(jiù)醫。